徐州市中醫(yī)院神經內科孫菊光：瘨癇（Epilepsy）是神經科常見的疾病和綜合征，雖病因不同，均以在病程中有反復發(fā)作的大腦神經元過度放電所致的 暫時性中樞系統(tǒng)功能失常為特征（表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經等不同障礙，或兼有之）。
癲癇臨床表現(xiàn)復雜多樣，產生多種多樣的分類方法，一個國際統(tǒng)一的分類不僅有利臨床醫(yī)師交流，也為臨床和基礎研究建立一個公認的分類依據(jù)，來共同推動癲癇學的發(fā)展。國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對癲癇分類和命名標準各做了大量工作。國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）2001年在布宜諾斯艾利斯召開的ILAE大會上提出了《癲癇發(fā)作和癲癇患者的診斷綱要》，其中在診斷分類建議中提出了邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇狀態(tài)。
邊緣葉癲癇歸類于癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇,它又分為：
⑴伴有海馬硬化的顳葉內側癲癇(Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis);
⑵ 根據(jù)特殊的病因確定的顳葉內側癲癇(Mesial temporal epilepsy defined by specific etiologies);
⑶ 根據(jù)部位和病因確定的其它類型(Other types defined by location ang etiology)。
海馬硬化是邊緣葉癲癇重要的病理特征之一，主要表現(xiàn)為海馬和杏仁核的神經細胞變性、萎縮消失和膠質增生。顳葉內側癲癇病理學上有海馬硬化占50%-83%。有人提出顳葉內側海馬和杏仁核是邊緣葉癲癇的起動點，同時具有共同通路和放大器作用的假說。但海馬硬化是顳葉內側癲癇發(fā)病原因還是結果，一直存在爭論，有人認為海馬硬化是顳葉內側癲癇發(fā)作后缺氧所致。
不管是原因還是結果，病理證明海馬只是顳葉內側受累的一部分。除海馬硬化之處，顳葉內側其它部分的小血管病變，微小膿腫，局部萎縮瘢痕，膠質細胞增生及神經細胞變性等。邊緣葉癲癇病因有多種多樣，但圍生期和分娩時疾病被認為高危因素。
邊緣葉癲癇好發(fā)于青少年，其中62%的病人首次發(fā)作在15歲以前。其臨床表現(xiàn)包括：
⑴具有自主神經和（或）精神的癥狀以及某些特殊感覺（如嗅、聽）現(xiàn)象（包括錯覺在內）。最常見的是上腹部一股氣往上沖的感覺。
⑵出現(xiàn)口一消化道自動癥的典型癥狀，也常隨之發(fā)生其它自動癥，約持續(xù)大于1 分鐘。經常出現(xiàn)發(fā)作后意識混亂，發(fā)作后遺忘癥，恢復是逐漸的。
如為杏仁核一海馬發(fā)作，為邊緣葉發(fā)作最常見的發(fā)作形式，表現(xiàn)為上升的上腹部不適感、惡心、顯著的自主神經癥狀及其它癥狀、包括腸鳴、噯氣、面蒼白、面發(fā)脹、面潮紅、呼吸抑制、瞳孔擴大、恐懼、驚慌及嗅一味幻覺。
如為扣帶回發(fā)作，可有復雜的運動姿勢自動癥，自主神經癥狀及心境和情感的改變。
眶額區(qū)發(fā)作，初始時表現(xiàn)運動和姿勢性自動癥，同時可伴有幻覺和錯覺及自主神經癥狀。
島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、言語停止、味幻覺、上腹部先兆、恐懼及自主神經癥狀。
有人將邊緣葉癲癇臨床表現(xiàn)分為下列幾種發(fā)作類型：
①感覺性（味、嗅、視、聽幻覺）
②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）。
③自主神經性（腹部的、心臟的）。
④記憶障礙（遺忘、幻覺、錯覺、懷念往事）。
⑤自動癥或精神運動發(fā)作（咽，口，單純或復雜性運動）
⑥意識朦朧狀態(tài)（精神錯亂等）。
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徐州中醫(yī)院腦病中心 “卒中單元”
