概述:淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性,進行性淋巴結腫大為主要表現(xiàn)。本病可發(fā)生于任何年齡,但發(fā)病年齡高峰在31~40歲,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為:2~3:1。
徐醫(yī)附院(徐州二院)腫瘤治療中心專家、副院長鄭駿年介紹,人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關,即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。依據(jù)其病理學特點分為霍奇金?。℉D)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
癥狀
一、淋巴結和淋巴組織起病。
淺表淋巴結起病占多數(shù),而HD又多于NHL。受累淋巴結以頸部為最多,其次是腋下、腹股溝。一般為無痛性,進行性腫大,中等硬度。早期可活動,晚期多發(fā)生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。有些HD患者淋巴結腫大在某一時間可暫時停頓,甚至縮小,以致于誤診為淋巴結炎或淋巴結核。
深部淋巴結起病,以縱隔淋巴結為多見,腫大之淋巴結可壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經(jīng)而相應發(fā)生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀。縱隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細胞白血病者較多見。而青年婦女縱隔首發(fā)之HD多為結節(jié)硬化型,對治療反應常不滿意。
原發(fā)于腹膜后淋巴結的惡性淋巴瘤,以NHL為多見,可引起長期,不明原因的發(fā)熱,給臨床診斷造成困難。
首發(fā)于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤,多見于NHL,且常伴隨膈下侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。
二、結外起病。
除淋巴組織以外,身體任何部位都可發(fā)病,其中以原發(fā)于胃腸最為常見,胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部,常有慢性腹瀉,也可發(fā)生脂肪瀉,還可引起腸梗阻。
三、全身癥狀。
常有全身無力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱。
檢查
一、血象。 早期一般無特別。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒細胞增多,以HD常見。
二、骨髓象。 骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般無異常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg細胞地診斷有價值。
三、生化檢查。 血沉加快提示病情處于活動;病情進展時血清銅及鐵蛋白升高,緩解期則下降;鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5-核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯,
四、免疫學異常。 HD患者對結核菌素和其他刺激原反應性降低,體外淋巴細胞轉化率減低,其程度與疾病的進展有關。
五、活體組織檢查。
為肯定診斷所不可少的檢查方法。一般應選擇下頸部或腋部的淋巴結。
六、縱隔鏡檢查。
縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進入縱隔作活檢,比較簡便安全。
七、CT、核磁共振和聲象圖檢查。
可發(fā)現(xiàn)胸內、腹膜后、腸系膜之淋巴結病變及肝脾病變。
八、剖腹檢查。
可明確脾、肝及腹腔內淋巴結是否受累,為采用放射治療,確定照射野所必不可少的(病理分期)。如同時作脾切除,還可以避免因脾區(qū)放療對鄰近組織器官的損傷。