全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息:“特發(fā)性肺纖維化從以前的罕見病已發(fā)展到現(xiàn)在的常見病,由于它起病隱秘,容易為患者忽略,尤當引起大家的重視。”徐州中醫(yī)院呼吸一科主任翟芳芝說。
翻查近幾天的中醫(yī)院門診記錄,特發(fā)性肺纖維化患者每天都會有兩三例。翟芳芝主任說,像這種病在以前是不常見的,它的最初癥狀是干咳,非呼吸科醫(yī)生很容易忽略這種病,有的當作支氣管炎來治療,等到該病典型性加重,發(fā)展到呼吸困難,就已經(jīng)很嚴重了。
翟主任介紹,一些患者得知患有此病后,經(jīng)常會被網(wǎng)上所說的只能活一至三年的信息嚇到。其實事實并非如此,市中醫(yī)院呼吸內(nèi)科中西醫(yī)并重的特色治療,挽救了許多特發(fā)性肺纖維化患者的生命,一些初診已至三四期的患者在本院經(jīng)過西藥控制、中藥調(diào)理,至今生活七八年與常人無異,所以,特發(fā)性肺纖維化早診早治非常重要。
起病隱匿,有“亞癌”之稱
特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群。我國作為一個老齡化嚴重的國家,目前IPF患病人數(shù)呈逐年增加之勢。
“咳嗽是人們常見的癥狀,感冒、過敏或異味刺激都會引起咳嗽,然而如果經(jīng)常性干咳就要引起注意了。”翟主任說,間質(zhì)性肺病是一組疾病,其特征為肺泡壁內(nèi)出現(xiàn)非感染或腫瘤引起
的細胞增殖、間質(zhì)炎癥、纖維化或者混合上述表現(xiàn)。間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病的最突出表型,大部分間質(zhì)纖維化患者會被診斷為慢性過敏性肺炎、肺結節(jié)病和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎就是特發(fā)性肺纖維化,這是一種原因不明的慢性、進行性的纖維化間質(zhì)性肺病,死亡率高,起病隱襲,如果不及時治部,最終會導致肺、心功能衰竭。
特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群。我國作為一個老齡化嚴重的國家,目前IPF患病人數(shù)呈逐年增加之勢。
“咳嗽是人們常見的癥狀,感冒、過敏或異味刺激都會引起咳嗽,然而如果經(jīng)常性干咳就要引起注意了。”翟主任說,間質(zhì)性肺病是一組疾病,其特征為肺泡壁內(nèi)出現(xiàn)非感染或腫瘤引起的細胞增殖、間質(zhì)炎癥、纖維化或者混合上述表現(xiàn)。間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病的最突出表型,大部分間質(zhì)纖維化患者會被診斷為慢性過敏性肺炎、肺結節(jié)病和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎就是特發(fā)性肺纖維化,這是一種原因不明的慢性、進行性的纖維化間質(zhì)性肺病,死亡率高,起病隱襲,如果不及時治部,最終會導致肺、心功能衰竭。
“本病不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進行性損害嚴重,因而被俗稱為‘亞癌’。”翟主任說,近年來特發(fā)性肺纖維化的患病率逐年上升有兩方面的原因:
首先是現(xiàn)代醫(yī)學對這種疾病認知度的提升及檢查手段的提升。有一項研究顯示:2011年65歲以上人群中特發(fā)性肺纖維化患病率為494例/10萬人,這是10年前的2倍。特發(fā)性肺纖維化所導致的住院率和死亡率的升高也在提示疾病負擔的增加。
其次是特發(fā)性肺纖維化的危險因素增加,較為明確的病因有環(huán)境因素:吸入無機粉塵如石棉、煤,有機粉塵如霉草塵、棉塵,還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體,農(nóng)民在噴灑百草枯等農(nóng)藥時吸入肺部等。病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反復感染常為此病急性發(fā)作的重要誘因,又是病情加重的條件。藥物影響(如胺碘酮及一些化療藥物等)及放射性損傷和繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等自身免疫性疾病都可能造成特發(fā)性肺纖維化。
翟芳芝主任說,本病通常表現(xiàn)為逐漸加重的氣急,常會當作支氣管炎反復治療,晚期會出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。多了解特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀,一旦遇到下列癥狀的,一定要及時就醫(yī):
呼吸困難,勞力性呼吸困難并進行性加重,即活動后呼吸加速,可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸,安靜下來就會有所緩解;咳嗽、咳痰,早期無咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染,出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰,偶見血痰;全身癥狀如消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等,急性型可有發(fā)熱。臨床體征的表現(xiàn)有:呼吸困難和紫紺,胸廓擴張和膈肌活動度降低,兩肺中下部有羅音,終末期呼吸衰竭和右心衰竭等征象。
早診早治配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護
“肺間質(zhì)纖維化不但容易誤診,而且網(wǎng)上有些信息說重癥患者活不過一兩年的預計也有些危言聳聽,給患者造成很大的心理負擔。”翟芳芝主任說,就市中醫(yī)院近十年接診和治療情況看,早診早治再配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護,經(jīng)過本院治療的患者大多得到了良好的改觀,肺間質(zhì)纖維化并不那么可怕。”
翟主任說,通過胸部X線平片檢查,早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影,提示肺泡性浸潤性病變病理基礎,為肺泡炎X線特征表現(xiàn),隨病程進展,肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理,晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋。近年來,CT亦應用于IPF的診斷,尤其是高分辨率CT效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT,可發(fā)現(xiàn)胸片上無異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化,并
有助于分析病變的形態(tài)、分布和嚴重程度,可看到小、中結節(jié)和網(wǎng)結節(jié)影、大片狀高密度病灶。
“治療肺間質(zhì)纖維化和治療其它難度大的疾病一樣,是一個系統(tǒng)工程,其治療目的是爭取可逆部分和時間、控制病情發(fā)展、改善癥狀,提高生存質(zhì)量。”翟主任說。
據(jù)反映,許多患者診斷為肺間質(zhì)纖維化后,對其可逆性沒有信心,往往放棄治療。翟主任說,其實,早期大部分病癥是肺泡炎和部分纖維化并存,肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的,被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程。是恢復正常肺組織還是纖維化,取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能,就會被纖維組織取代。所以,當肺部出現(xiàn)損害之后,應該盡早進行規(guī)范
的治療,以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織,造成肺功能的損害。這一點對醫(yī)生和患者都同樣重要。
翟主任介紹,市中醫(yī)院治療肺間質(zhì)纖維化主要以中西醫(yī)結合為主。西藥治療方面,吡非尼酮和尼達尼布治療IPF是安全有效的,有并發(fā)癥者可根據(jù)病原菌選擇抗生素。中藥治療方面,醫(yī)生會根據(jù)患者不同體質(zhì)進行辨證施治。
她說,本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。對于咳喘聲低、易疲乏、自汗畏風、易感冒的肺氣虛損患者,需要補益肺氣、止咳定喘,方藥以黃芪、生白術、杏仁等十多種中草藥加減,中成藥可服玉屏風顆粒;對于干咳無痰或少痰、喘息氣短、口干咽燥的氣陰兩虛患者,需補肺滋腎、化痰活血,方藥以太子參、熟地、山萸肉、山藥等加減,中
“肺間質(zhì)纖維化不但容易誤診,而且網(wǎng)上有些信息說重癥患者活不過一兩年的預計也有些危言聳聽,給患者造成很大的心理負擔。”翟芳芝主任說,就市中醫(yī)院近十年接診和治療情況看,早診早治再配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護,經(jīng)過本院治療的患者大多得到了良好的改觀,肺間質(zhì)纖維化并不那么可怕。”
翟主任說,通過胸部X線平片檢查,早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影,提示肺泡性浸潤性病變病理基礎,為肺泡炎X線特征表現(xiàn),隨病程進展,肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理,晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋。近年來,CT亦應用于IPF的診斷,尤其是高分辨率CT效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT,可發(fā)現(xiàn)胸片上無異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化,并有助于分析病變的形態(tài)、分布和嚴重程度,可看到小、中結節(jié)和網(wǎng)結節(jié)影、大片狀高密度病灶。
“治療肺間質(zhì)纖維化和治療其它難度大的疾病一樣,是一個系統(tǒng)工程,其治療目的是爭取可逆部分和時間、控制病情發(fā)展、改善癥狀,提高生存質(zhì)量。”翟主任說。
據(jù)反映,許多患者診斷為肺間質(zhì)纖維化后,對其可逆性沒有信心,往往放棄治療。翟主任說,其實,早期大部分病癥是肺泡炎和部分纖維化并存,肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的,被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程。是恢復正常肺組織還是纖維化,取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能,就會被纖維組織取代。所以,當肺部出現(xiàn)損害之后,應該盡早進行規(guī)范的治療,以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織,造成肺功能的損害。這一點對醫(yī)生和患者都同樣重要。
翟主任介紹,市中醫(yī)院治療肺間質(zhì)纖維化主要以中西醫(yī)結合為主。西藥治療方面,吡非尼酮和尼達尼布治療IPF是安全有效的,有并發(fā)癥者可根據(jù)病原菌選擇抗生素。中藥治療方面,醫(yī)生會根據(jù)患者不同體質(zhì)進行辨證施治。
她說,本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。對于咳喘聲低、易疲乏、自汗畏風、易感冒的肺氣虛損患者,需要補益肺氣、止咳定喘,方藥以黃芪、生白術、杏仁等十多種中草藥加減,中成藥可服玉屏風顆粒;對于干咳無痰或少痰、喘息氣短、口干咽燥的氣陰兩虛患者,需補肺滋腎、化痰活血,方藥以太子參、熟地、山萸肉、山藥等加減,中成藥服用生脈飲口服液、六味地黃丸; 對于咳喘無力、呼多吸少、下肢浮腫的脾腎陽虛患者,方藥以熟附于、肉桂、熟地等加減,中成藥服人參健脾丸、金匱腎氣丸。
市中醫(yī)院根據(jù)徐州本地肺間質(zhì)纖維化的常見證型配制的抗肺纖合劑應用兩年多來,多數(shù)患者取得了穩(wěn)定病情的效果。翟主任說,有一位44歲的陳女士到中醫(yī)院就診時,CT顯示已到了四期,外院醫(yī)生曾判定活不過一年。陳女士在中醫(yī)院服用了一年多西藥控制后,又在每年秋冬好發(fā)季節(jié)服用中藥以保持穩(wěn)定,目前7年有余仍生活健康。
非藥物手段,讓生活更健康
對于嚴重的肺間質(zhì)纖維化患者,翟主任說,肺移植可以延長生存期,使少數(shù)特定患者生活質(zhì)量得到改善,然而據(jù)學界統(tǒng)計,僅有六成接受肺移植的IPF患者生存期超過3年,接受肺移植生存期超過5年的IPF患者占五成。肺移植的常見并發(fā)癥包括原發(fā)性移植物功能障礙、急性和慢性同種異體移植排斥、巨細胞病毒感染和其他感染以及腫瘤,但在移植的肺臟中尚未發(fā)現(xiàn)IPF復發(fā)。
三分病,七分養(yǎng)。翟主任說:“非藥物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活,因此,這些手段的重要性怎么強調(diào)都不為過。如果患者吸煙,那么戒煙是當務之急。體質(zhì)弱的患者還應當接種流感、肺炎球菌和其他適合相應年齡的疫苗以防呼吸道疾病加重病情。”
為配合患者的康復,市中醫(yī)院設有氧療和肺康復等措施。IPF患者進行氧療可減輕勞力性呼吸困難和改善患者運動耐量,若靜息、運動或睡眠期間血氧飽和度為88%或更低,則應立即開始家庭氧療。
在生活起居方面,翟主任說,患者居住環(huán)境要舒適安靜,保持空氣清新流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激物,避免吸入過冷、過干、過濕的空氣,保證有足夠的休息,注意保暖,特別是冬春季節(jié)氣溫變化劇烈時要及時增減衣物,避免受寒后加重病情。
飲食方面要以流質(zhì)或半流質(zhì)為主,做到多樣化合理搭配、富有營養(yǎng),宜于消化吸收,多吃瓜果蔬菜,多飲水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物,不要吃刺激性的食物。
精神上要保持愉快樂觀的情緒、豁達開朗的生活態(tài)度,防止精神刺激和過度緊張,不過分追求名利和享受,培養(yǎng)“知足常樂”的思想,體會“比上不足,比下有余”的道理,盡量把日常生活安排得豐富多彩,體驗生活和心理上的滿足。
“遠離外源性過敏源非常重要”,翟主任強調(diào),諸如一些花草、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏物品填充的被褥枕頭、發(fā)霉稻草,熱水管道、空調(diào)、濕化器、桑那浴以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑也是常見過敏源,對于從事鳥類動物飼養(yǎng)者、木材加工者、蔗糖加工者、蘑菇養(yǎng)殖者、奶酪釀酒加工者更需要注意在工作中自我防護,一旦有癥狀,應及早到正規(guī)大醫(yī)院尋求治療。
徐州導醫(yī)熱線:0516-85707122