全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息:徐女士今年39歲,3年前覺得身體有些異樣,剛開始是覺得走路有點輕飄飄,像踩在棉花上,后來越發(fā)嚴重,走路會有一種失重感,就跟在太空漫步似的。
到當?shù)蒯t(yī)院檢查并沒有查出什么大問題,徐女士也就沒有在意。最近一段時間,徐女士又感覺有新的癥狀,肢體麻木,對溫度的敏感度也很低。有一次洗澡,都把身體燙紅了,也感覺不到熱。無論別人怎么掐她、打她,就是沒感覺。
徐女士來到徐州市中心醫(yī)院找到了神經(jīng)外三科主任王啟弘,通過頭頸部磁共振的進一步檢查,發(fā)現(xiàn)徐女士在頭頸交接處,有個長8cm的空洞,最終確診為“脊髓空洞癥”。
一、什么是脊髓空洞?
脊髓空洞癥是由多種先天或后天因素引起的緩慢進行性脊髓或延髓的退行性疾病,其特征為脊髓內(nèi)異常液體積聚狀態(tài)。最常見于頸段,在某些病例可延伸向下至胸腰部,向上至延髓和腦橋(延髓空洞癥)。
發(fā)病時出現(xiàn)典型的節(jié)段性分離性感覺障礙, 如果影響脊髓前角細胞則出現(xiàn)相應支配的肌肉萎縮、腱反射下降、肌力下降等,嚴重影響病人生活質(zhì)量,因為該病起病隱匿且病程緩慢,患者身心長期受病痛煎熬。
二、脊髓空洞癥是怎么出現(xiàn)的?
1、腦脊液動力異常
脊髓空洞的病因及發(fā)病機制至今尚無統(tǒng)一的認識,臨床工作中常見顱頸交界區(qū)的先天性畸形合并脊髓空洞癥(以小腦扁桃體下疝畸形最為常見),空洞多見于頸段和上胸段脊髓內(nèi)。
2、血液循環(huán)異常
當供應脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時,如外傷、椎管狹窄造成脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時,會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化,最后形成脊髓空洞。
3、感染性疾病
周圍神經(jīng)的直接感染如麻風、帶狀皰疹;伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩紅熱、傳染性單核細胞增多癥、鉤端螺旋體病等;細菌分泌的毒素對周圍神經(jīng)有特殊的親和力,如白喉、破傷風、菌痢等;結(jié)締組織疾病:如紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。
4、先天發(fā)育異常
脊髓裂、腦積水等先天發(fā)育異常,致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管擴大,并沖破中央管壁形成空洞。
5、其他
蛛網(wǎng)膜下腔出血、手術(shù)后炎癥粘連、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多癥、癌癥、異常球蛋白血癥等都可能導致脊髓空洞癥。
三、手術(shù)治療脊髓空洞效果好
不同的病因決定著脊髓空洞治療的多樣化,可選擇性作手術(shù)治療包括椎板切除減壓、脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。但是,近來長期隨訪發(fā)現(xiàn)常采用的后顱凹減壓術(shù)術(shù)后病人癥狀改善率僅為70%-80%。甚至癥狀改善但空洞無變化。這表明解除引起脊髓空洞的原因后,不能完全解除脊髓空洞本身,影響著臨床癥狀的改善。
因此認為應該采取適當?shù)氖侄问辜顾杩斩幢旧頊p小或消失?;诖? 采用分流方法盡可能地排空空洞內(nèi)液體, 既可使脊髓空洞消失或減輕, 又能使脊髓受壓改善, 脊髓血流量顯著增加, 以減輕脊髓的進一步損傷,從而達到治療效果。
徐州市中心醫(yī)院新引進的神經(jīng)外三科團隊在上海、華東及西南地區(qū)進行了脊柱神經(jīng)外科的長期診治工作,具有很大的影響力。神經(jīng)外三科王啟弘主任介紹,對于脊髓空洞中后期的病人(7,8分),采用積極的治療,仍然有較大的恢復可能。
治療方式是要兼顧治療脊髓空洞的病因和空洞的本身。單純治療病因有時仍會使脊髓空洞存在,造成椎管內(nèi)壓力增高, 壓迫脊髓, 使脊髓不斷缺血變性,空洞可以進一步發(fā)展延長、擴張,產(chǎn)生相應脊髓神經(jīng)缺損表現(xiàn)。脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是針對這種情況的有效的手術(shù)方式。
四、專家提醒
有脊髓空洞家族病史的朋友應定期檢查核磁共振,隨時監(jiān)測,了解自己的患病可能性,只有這樣才能更好地預防脊髓空洞癥的發(fā)生。
王啟弘 神經(jīng)外三科 科主任 主任醫(yī)師。教授,博士后,碩士生導師。一直在國內(nèi)大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科重點??茝氖屡R床工作近30年,先后師從全國著名腦血管病專家馬廉亭教授、周良輔院士。曾多次赴北美(加拿大、美國)、歐洲和亞太等國際神經(jīng)外科中心訪問學習。國內(nèi)中青年知名專家,江蘇省衛(wèi)生人才交流中心引進人才。
中國醫(yī)學促進會神經(jīng)外科分會委員,西南膠質(zhì)瘤診療聯(lián)盟委員、重慶市醫(yī)院協(xié)會神經(jīng)外科管理專業(yè)委員會委員、國家自然科學基金評委,中華實驗外科雜志、中國臨床神經(jīng)外科雜志編委。
作為第一負責人主持科研項目7項(其中3項為國家自然科學基金),共發(fā)表論文、論著100多篇,其中以第一作者及通訊作者發(fā)表SCI論文20余篇,中華級論文11篇。
業(yè)務專長:完成千余例出血性腦血管疾病(顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、硬腦膜動靜脈瘺、CCF等)的診斷、介入和顯微外科治療;擅長缺血性腦血管疾病(頸動脈及椎動脈狹窄)的診斷、介入、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顯微外科搭橋手術(shù)治療;微血管減壓術(shù)治療顱神經(jīng)病變(三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、頭暈)達國內(nèi)先進水平。在脊髓空洞,寰枕畸形融合固定,頸、腰椎間盤病的手術(shù)摘除、融合、固定術(shù)等顯微外科治療上均達到國內(nèi)先進水平。應用顯微神經(jīng)外科技術(shù)治愈幾千例顱內(nèi)腫瘤(腦膜瘤,復雜聽神經(jīng)瘤,三叉神經(jīng)鞘瘤,顱咽管瘤,膠質(zhì)瘤,垂體瘤等)及脊髓腫瘤,均取得良好療效。
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