顱內(nèi)出血(ICH)又稱為出血性腦血管病或出血性卒中,系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致。
許多血液病、腦血管發(fā)育異常及顱內(nèi)外其他病變均與小兒ICH的發(fā)生有關,其病因可以是單一的,亦可由多種病因聯(lián)合所致。常見于顱腦外傷、新生兒產(chǎn)傷、缺氧常致顱內(nèi)出血。血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發(fā)性維生素K缺乏癥等,也常致顱內(nèi)出血。
1.腦血管畸形
腦血管畸形是兒童時期ICH的常見原因之一,可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘺。感染性腦動靜脈畸形如顱內(nèi)細菌性或真菌性動脈瘤,系感染性心內(nèi)膜炎的感染栓子所致;人類免疫缺陷病毒感染也可導致小兒顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生。外傷性腦動靜脈畸形較少見。其他類型的腦血管畸形有毛細血管擴張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細血管的畸形、腦底異常血管網(wǎng)等。
2.血液病
血液病是小兒腦血管病的重要病因,血友病患兒中2.2%~7.4%發(fā)生ICH。小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜病例中發(fā)生ICH者占10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、彌漫性血管內(nèi)凝血、凝血障礙等血液病,以及抗凝療法的并發(fā)癥,均可發(fā)生ICH。
3.新生兒顱內(nèi)出血
新生兒顱內(nèi)出血(NICH)主要發(fā)病因素為產(chǎn)傷及缺氧,前者正逐漸減少,后者有增加趨勢。其中在<34孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%~50%。
4.其他
尚有部分小兒ICH的原因不明,稱為小兒特發(fā)性腦出血。顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、中毒性腦病等,還可因維生素K缺乏癥、維生素C缺乏癥、肝病、高血壓或結(jié)締組織病等其他各種原因所致的ICH。
可通過以下幾種方式進行檢查:
1.實驗室檢查
(1)一般檢查 ICH時可有貧血,血沉加快,周圍血白細胞數(shù)增加,如為白血病所致時可見幼稚細胞。任何原因所致的腦出血,均可出現(xiàn)一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。
(2)腦脊液檢查 適用于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷,如發(fā)現(xiàn)均勻血性腦脊液,除外穿刺損傷即可明確診斷。在新生兒尚可借助腦脊液內(nèi)有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區(qū)別,若有則為新生兒蛛網(wǎng)膜下腔出血。血性腦脊液可持續(xù)1周左右,離心后上清液的黃染逐漸加重。另有腦脊液壓力增高,蛋白多增多,糖正?;蛏缘?。但如有嚴重顱內(nèi)高壓表現(xiàn),或臨床懷疑其他部位的ICH,則應暫緩腰穿檢查,以免誘發(fā)腦疝。
(3)硬膜下穿刺檢查 適用于幕上硬膜下出血的診斷,對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側(cè)角進行硬膜下穿刺即可確診。若有硬膜下血腫可流出含有大量蛋白質(zhì)的、紅色或黃色或水樣液體。為明確硬膜下血腫是否為雙側(cè)性,對前囟門的兩側(cè)均應穿刺。對新生兒穿刺后流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。
(4)病因?qū)W檢查 應結(jié)合病史與臨床表現(xiàn)進行相應檢查,如血象、凝血功能、骨髓穿刺等,以鑒別出血原因。
2.其他輔助檢查
(1)顱腦CT 是確診ICH的首選檢查,可精確判斷出血部位、范圍,并可估計出血量及查見出血后的腦積水。
(2)顱腦B超 適用于前囟未閉的嬰幼兒。對ICH的診斷率較高,可以隨時了解血腫及腦室大小的變化。
(3)磁共振血管成像或腦血管造影 是明確出血原因和病變部位最可靠的方法。尤其是腦血管造影即可確定診斷,還可進行介入治療。
(4)腦電圖 腦出血時行腦電圖檢查,可發(fā)現(xiàn)出血側(cè)有局限性慢波灶,但無特異性。
小兒顱內(nèi)出血還可致偏癱、失語、驚厥發(fā)作、偏盲、感覺障礙,意識障礙、反復窒息發(fā)作等,嚴重者可伴發(fā)腦疝死亡。并易伴發(fā)消化道出血,心肺功能異常,水、電解質(zhì)紊亂,腦積水等。
治療方法可分為:
1.一般治療
應臥床休息,保持安靜,減少搬動。如因特殊情況(急診檢查及手術(shù)治療等)需搬動病兒,應保持頭部固定。對于昏迷病兒應置于側(cè)臥位,保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者,可給予適當鎮(zhèn)靜藥。注意保持水電解質(zhì)酸堿平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血應注意糾正低血壓,將血壓提至適當水平。
2.病因治療
針對不同病因給予相應處理。如對于血小板減少所致者應及時輸注血小板或新鮮血;對于血友病應輸注Ⅷ或Ⅸ因子;感染所致的彌漫性血管內(nèi)凝血的低凝時應選用有效抗生素及抗纖溶藥物;對于維生素K缺乏癥應輸注維生素K和凝血因子復合物或新鮮血等。
3.對癥治療
對于嚴重癥狀應及時處理,如積極抗驚厥和控制腦水腫、顱內(nèi)高壓等??贵@厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質(zhì)激素。顱內(nèi)高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。
4.腰椎穿刺
反復腰穿放腦脊液適用于新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血及小兒蛛網(wǎng)膜下腔出血,可減少腦積水的發(fā)生。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現(xiàn)腦疝的早期征象,則應禁忌腰穿,以免誘發(fā)腦疝。
對于新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血,通常每次可放腦脊液量3~14ml。起初可每天腰穿一次,當顱腦CT或B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液<3~5ml時,則可改為隔天一次或間隔更長時間,直至腦室恢復正常大小。總療程一般為2周至1個月。在整個治療過程中,需要有超聲的動態(tài)監(jiān)測。
5.硬膜下穿刺
適用于大腦半球凸面硬膜下血腫的治療,前囟未閉時尤為適用。穿刺成功后應讓液體自動流出,而不要用空針抽吸,每次流出的液體量不宜過大(一般不超過15ml),否則可能誘發(fā)再出血,甚至導致死亡。穿刺的間隔時間取決于硬膜下出血量或顱內(nèi)壓,一般可每天或隔天穿刺1次。兩側(cè)硬膜下血腫者,每天只穿刺一側(cè),交替進行。
6.手術(shù)治療
若出血量較大,腦實質(zhì)癥狀嚴重或出現(xiàn)腦疝等危險癥候,應早期進行手術(shù),清除血腫。一般病例則應待病情穩(wěn)定后再行腦血管造影及手術(shù),包括清除血腫和對局部畸形血管的處理等,通常以發(fā)病后2周左右實施為宜。對大腦凸面橋靜脈出血引起的硬膜下出血,多數(shù)可經(jīng)反復硬膜下穿刺引流治愈,少數(shù)需手術(shù)治療。對新生兒腦室周圍-腦室內(nèi)出血并發(fā)腦積水的治療,主張反復腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙酰唑胺、呋塞米或甘油等,以減少腦脊液的生成,如無效時再考慮外科手術(shù)治療。
7.介入治療
近20年多來,介入療法迅速發(fā)展,使一些不能手術(shù)或手術(shù)困難且危險大的病變得到了治療,提高了療效。目前所用血管內(nèi)栓塞材料可分為固體栓塞劑與液體栓塞劑。前者包括微球、吸收性明膠海綿、聚已稀醇、手術(shù)絲線、彈簧鋼圈、球囊等,它們主要是靠血流沖擊作用將栓塞微粒送入供血豐富的病變區(qū),將腦動靜脈畸形或富血管腫瘤的供血動脈分支堵塞。后者主要有硅塑膠液與α-氰基丙烯酸酯兩類。臨床上應根據(jù)不同情況選擇適當?shù)乃ㄈ麆┡c方法,如對于頸內(nèi)動脈海綿竇瘺或其他顱內(nèi)外動靜脈瘺,宜行可脫性球囊血管內(nèi)栓塞治療。
8.康復治療
ICH一旦病情穩(wěn)定即應進行康復訓練,包括被動運動和功能訓練等。有肢體癱瘓者應盡早開始癱瘓肢體的被動運動;有失語者應堅持早期進行言語訓練。盡早讓患兒取坐位和站位,不能獨坐可先扶坐,坐位有困難者可先采取半坐位,不能獨站可先扶站,開始可每天數(shù)次,每次數(shù)分鐘,以后逐漸延長康復訓練的時間。此外,還可輔以針灸、推拿、理療等,以減輕神經(jīng)損傷后遺癥。
預防意外造成的顱腦外傷,尤其有凝血功能障礙的患兒;預防產(chǎn)傷和缺氧造成的新生兒顱內(nèi)出血;提倡母乳喂養(yǎng),生后常規(guī)補充維生素K劑,以預防晚發(fā)性維生素K缺乏癥;做好預防接種工作,積極防治各種感染性疾病等。
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